1/3血友病患者无家族史易被忽略！

昨日是“世界血友病日”，笔者从在暨南京大学学附属第1医院举行的“血友病日专题讲座”上得悉，目前大众对血友病的知晓率还有限，很多患者仍没得到规范医治。专家表示，虽然血友病是1种遗传性凝血功能障碍致使的出血性疾病，但1/3血友病患者是没有家族史的，这很容易被疏忽；并且，预防医治是目前对重型血友病患者比较好的医治方式。

轻型患者可能上了手术台才被发现

1般而言，血友病的遗传特点是女性为基因携带者，男性病发。不过，南方医科大学南方医院血液科主任医师孙竞指出，“有些血友病患儿的母亲其实不是携带者，他们病发是由于基因突变，在3个血友病患儿中就有1个是没有家族病史的，这常常容易被忽视。”

据了解，血友病患者可分为重型、中型和轻型3种类型，轻型血友病患者不常常出血，只有在手术或外伤时可致非正常出血，“即便是医生，也有可能没有准确地判断出轻型血友病患者，上了手术台才发现血止不住，这是1个医疗隐患”。孙竞提示临床医生和轻型血友病患者重视病情，不能掉以轻心。

预防医治是重型血友病患者比较好医治方式

据孙竞介绍，目前，预防医治是重型血友病患者比较好治疗方式。所谓预防治疗是通过定期预防性输注凝血因子制品，使患者体内凝血因子水平长时间保持在1%以上，以避免或减少出血的产生，以求重型患者尽可能地保持相对健康状态。

“预防医治可以使患者有保持健康生活状态的机会，1/3血友病患者无家族史易被忽略，预防严重出血事件和骨关节病变的产生。”孙竞指出，预防医治可以分为临时预防、短时间预防和长时间预防，“比如临时预防，就是在血友病患者进行较剧烈活动前，1次性注射凝血因子，以避免活动引发出血”。

中山东大学学附属第1医院血液科主任李娟呼吁对血友病患者要综合关怀，“综合关怀指不但是1组多专业医护人员对血友病患者进行全面的治疗、护理及生活指点，还要患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助，使他们过上健康、快乐的生活”。

■名词解释血友病

血友病是1种遗传性凝血功能障碍致使的出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉创伤后或自发性出血。据暨南京大学学附属第1医院血液科副主任曾慧兰介绍，我国的血友病患者数预计达10万左右，1/3血友病患者无家族史易被忽略。“在男性人群中，血友病甲病发率约为1/5000，血友病乙病发率约1/25000。女性血友病患者极其罕见。”